Zespół Ehlersa-Danlosa

Zespół Ehlersa-Danlosa – grupa chorób genetycznych, charakteryzująca się nadmierną elastycznością skóry oraz stawów, z często współistniejącym utrudnionym gojeniem ran.

Obraz kliniczny

Wyróżnia się przynajmniej 10 typów EDS. Objawy dotyczą głównie skóry, więzadeł i stawów, co jest wynikiem dużej zawartości kolagenu w tych strukturach. Skóra staje się nadmiernie elastyczna i podatna na urazy, a ruchomość stawów zwiększa się – można zaobserwować ruchy w płaszczyznach innych niż fizjologiczne. Nadmierną ruchomość stawów ocenia się według kryteriów Beightona:

  • przeprost w stawie kolanowym >10°
  • przeprost w stawie łokciowym >10°
  • możliwość biernego przyciągnięcia kciuka do przedramienia
  • możliwość biernego wygięcia palców dłoni w stronę grzbietową, równolegle do przedramienia
  • możliwość położenia płasko dłoni na podłodze przy głębokim skłonie przy wyprostowanych stawach kolanowych
  • zgięcie grzbietowe stóp >20° w stosunku do kąta prostego.

Nadmierną ruchomość stawów można stwierdzić, gdy co najmniej 3 z 6 kryteriów są spełnione.
Zaburzenia dotyczą również narządów wewnętrznych – może dojść do uszkodzeń naczyń, pęknięć jelit, defektów gałki ocznej (np. odklejenia siatkówki).

© Źródło: Wikipedia, autorzy licencja: CC-BY-SA 3.0